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卵巢发育不全造成的不孕

作者:佚名    文章来源:本站原创    点击数:    更新时间:2009-1-14
标签:不孕不育 女性不孕 男性不育

卵巢是生殖腺器官,在生育年龄期,卵巢长2.5~5.0cm,宽1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。正常时卵巢位于卵巢窝内。卵巢的主要功能是产生和排出卵细胞,以及分泌甾体激素。若卵巢发育不全、功能障碍或是发生肿瘤等均影响人体发育、健康及生育等。

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     生殖腺发育不全  
    生殖腺发育不全包括单纯型生殖腺发育不全不伴矮身材、混合型生殖腺发育不全和特纳综合征(Turner’ssyndrome)。

    一、单纯生殖腺发育不全,不伴矮身材的单纯生殖腺发育不全者,无染色体异常,染色体组型可为46, XX或46,XY。患者外表都呈女性。

    (一)XY单纯生殖腺发育不全  
    【发病机制】   
正常情况下,男性胚胎早期的睾丸分泌睾丸酮和副中肾管抑制因子,前者促使中肾管发育为男性生殖系统,如附睾、输精管、精囊、前列腺、阴茎和阴囊等,后者则促使副中肾管退化。在46,XY单纯生殖腺发育不全的患者中,由于染色体出现基因突变,胚胎期的睾丸不发育,不能分泌睾丸酮和副中肾管抑制因 子,导致中肾管退化,不能形成男性生殖器,而副中肾管发育,形成女性生殖系统,故患者外表呈女性,按女性方式生活。
    【临床表现】  
原发性闭经;内、外生殖器为女性,发育差;阴毛、腋毛少,乳房不发育;身材、手脚发育似男性;缺乏特纳综合征的典型临床症状。此病不能生育
    【辅助检查】    
染色体组型为46,XY,性染色质检查可为(-) 或(+)。雌激素水平低,FSH显著增高,血睾酮低。
    【治疗】    
可试用性激素替代疗法。但患者生殖腺发生恶变的机率大,确诊后应立即行手术切除双侧生殖腺,术后给予雌激素替代疗法或用中药脾肾两补法治疗。

    (二)XX单纯生殖腺发育不全  
    【发病机制】  
发病机制不明。
    【临床表现】 
该病又称真性卵巢发育不全。卵巢不发育,女性生殖器发育不良,无畸形,女性第二性征发育差,无身材矮小及特纳综合征的特征。   
    【辅助检查】 
染色体组型为46,XX,血雌激素水平低,FSH显著增高。
    【治疗】   
生殖功能不能建立,只能采用雌、孕激素人工周期替代疗法或中医中药治疗。
  
    二、特纳综合征(Turner syndrome)  
    【发病机制】    
又称生殖腺发育不全,伴矮身材等躯体畸形,或称先天性卵巢发育不全综合征。正常女性染色体组型为46,XX,卵巢发育必须具有两条X染色体的全部基因,其中防止身材矮小和蹼颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时,由于某种原因,导致性染色体不分离,形成的合子就只有一条染色体;或在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失。性染色体数目或结构异常,即可出现卵巢发育不全症候群,形成临床上的先天性生殖腺发育不全或特纳综合征。卵巢部位仅有一些白色条索状纤维组织,无原始卵泡。

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